گزارش یک مورد سندرم بک ویت – ویدمن

گزارش یک مورد سندرم بک ویت – ویدمن

یک ویت(Beckwit)  و ویدمن (wiedmann)  برای اولین بار سندرمی راتوصیف کردند که شامل بزرگی زبان،( mild microcephaly)  اومفالوسل ، خال شعله شمعی (nevus flammeus)  در ناحیه پیشانی ، یک چین مشخص در گوش، پرخونی وقند خون پایین  و مقاوم به درمان در دوران نوزادی تحت عنوان سندرم یک ویت – ویدمن نامیده میشود. بیمار مورد گزارش نوازد دختری با جثه و زبان بزرگ، شیار مشخص در نرمه گوش ها ، فتق نافی ، چین زیر پلکی ، خال شعله شمعی روی پیشانی وقند خون پایین و مقاوم به درمان و پولی ستمی (polycythemia) بود. نوزاد در ابتدا به دلیل قند خون پایین باسرم قندی تحت درمان قرار گرفت. سپس در روز سوم پذیرش باعلائم بی حالی و تشنج و با شک به سپتی سمی تحت درمان با آنتی بیوتیک قرار گرفت. در آزمایشات انجام شده، علاوه بر قند خون پایین، در کشت خون و ترشحات چشم ومایع مغزی نخاعی E. coli گزارش شد. نهایتا نوزاد در تابلوی یک سپتی سمی گرم منفی فوت شد.